بیماری هوچکین علل وتشخیص و درمان آن

در این مقاله

بیماری هوچکین یا هاجکین (Hodgkin’s lymphoma) نوعی سرطان غیر معمول است، که در سیستم لنفاوی رخ می‌دهد. 2 نوع اصلی لنفوم وجود دارد که آن‌ها را با نام‌های لنفوم هوچکین و لنفوم غیر هوچکین می‌شناسیم. آن‌ها رفتار، نوع گسترش و واکنش متفاوتی دارند و اگر در مراحل اولیه اقدام کنید، می‌توانید از پیشرفت بیماری جلوگیری کنید.

بیماری هوچکین چیست؟

لنفوم هوچکین، نوعی سرطان است که در بخشی از سیستم لنفاوی بدن اتفاق می‌افتد. این سیستم هم جزئی از سیستم ایمنی بدن است. سیستم لنفاوی به سیستم ایمنی بدن کمک می‌کند تا با عفونت‌ها مقابله کند. درواقع منبع ایجاد بیماری هوچکین، گلبول‌های سفید خون هستند. به این گلبول‌های سفید لنفوسیت گفته می‌شود و به شما در محافظت در برابر میکروب و عفونت کمک می‌کنند.

در افراد مبتلا به سرطان هوچکین، این سلول‌ها به طور غیرطبیعی رشد می‌کنند و فراتر از سیستم لنفاوی گسترش می‌یابند. با پیشرفت بیماری، مبارزه با عفونت‌ها برای بدن شما دشوارتر می‌شود. نوع بیماری هوچکین براساس انواع سلول‌های درگیر در وضعیت شما و رفتار آن‌ها مشخص می‌شود.

علت اصلی سرطان هوچکین هنوز شناخته شده نیست. این بیماری با جهش DNA و همچنین با ویروس اپشتین بار مرتبط است که باعث مونونوکلئوز می‌شود. این بیماری می‌تواند در هر سنی رخ دهد، اما معمولا در افراد بین 15 تا 40 سال و افراد بالای 55 سال دیده می‌شود.

علائم سرطان لنفوم هوچکین

متداول‌ترین علامت این بیماری، تورم غدد لنفاوی است که باعث ایجاد توده‌ در زیر پوست می‌شود. این توده معمولا دردناک نیست و شاید در یک یا چند قسمت شکل بگیرد که شامل موارد زیر می‌شوند:

• کنار گردن
• زیر بغل
• اطراف کشاله ران

علائم دیگر آن عبارت است از:

• تعریق شبانه
• خارش پوست
• تب
• خستگی
• لاغری ناخواسته
• سرفه مداوم، مشکل تنفس، درد قفسه سینه
• درد در غدد لنفاوی پس از مصرف الکل
• بزرگ شدن طحال

در صورت مشاهده هر یک از این علائم بلافاصله با پزشک متخصص غدد و متابولیسم خود تماس بگیرید. این‌ علائم می‌توانند نشانه‌هایی از دیگر بیماری‌های باشند و تشخیص دقیق آن مهم است.

عوامل تاثیرگذار در سرطان لنفوم هوچکین

عواملی که می‌توانند خطر لنفوم هوچکین را افزایش دهند، عبارتند از:

1. سن: لنفوم هوچکین اغلب در افراد بین 15 تا 40 سال و بالای 55 سال تشخیص داده می‌شود.
2. سابقه خانوادگی لنفوم: داشتن یک خویشاوند خونی با لنفوم هوچکین یا لنفوم غیر هوچکین، خطر ابتلا به لنفوم هوچکین را افزایش می‌دهد.
3. جنسیت: مردها کمی بیشتر از زنان به لنفوم هوچکین مبتلا می‌شوند.
4. عفونت مونونوکلئوز: افرادی که به بیماری‌های ناشی از ویروس اپشتین بار مانند مونونوکلئوز عفونی مبتلا شده‌اند، بیشتر از افرادی که به این عفونت‌ها مبتلا نشده‌اند، دچار لنفوم هوچکین می‌شوند.

راه های تشخیص سرطان لنفوم هوچکین

برای تشخیص بیماری هوچکین، پزشک معاینه فیزیکی انجام می‌دهد و از شما در مورد سابقه پزشکی‌تان سوال می‌کند. همچنین پزشک آزمایش های خاصی را تجویز می‌کند تا بتواند تشخیص صحیح را انجام دهد. معمولا آزمایش های زیر پیشنهاد می‌شوند:

• آزمایش های تصویربرداری، مانند اشعه ایکس یا سی تی اسکن
• نمونه‌برداری از غدد لنفاوی، که شامل برداشتن قطعه‌ای از بافت غدد لنفاوی برای آزمایش وجود سلول‌های غیرطبیعی است
• آزمایش خون، مانند شمارش کامل خون (CBC)، برای اندازه‌گیری سطح گلبول‌های قرمز خون، گلبول‌های سفید خون و پلاکت‌ها
• ایمونوفنوتیپ برای تعیین نوع سلول‌های لنفوم
• آزمایش عملکرد ریه برای تعیین میزان عملکرد ریه‌ها
• اکوکاردیوگرام برای تعیین میزان کارایی قلب
• نمونه‌برداری از مغز استخوان، که شامل برداشتن و بررسی مغز استخوان است تا ببینید آیا سرطان گسترش یافته است یا خیر.

شدت و مراحل سرطان لنفوم هوچکین

پس از تشخیص بیماری هوچکین، مرحله‌ای به میزان پیشرفت سرطان اختصاص می‌یابد. در این مرحله میزان و شدت بیماری توصیف می‌شود. در این صورت پزشک می‌تواند، گزینه‌ها و چشم اندازهای درمانی شما را تعیین کند.

چهار مرحله کلی برای این بیماری وجود دارد:

مرحله 1 (مرحله اولیه): به این معنی است که سرطان در یک منطقه از غدد لنفاوی وجود دارد، یا سرطان فقط در یک ناحیه از یک ارگان وجود دارد.

مرحله 2 (بیماری پیشرفته موضعی): در این مرحله سرطان در دو منطقه غدد لنفاوی و در یک طرف دیافراگم، یا اینکه سرطان در یک ناحیه غده لنفاوی و همچنین در اندام مجاور دیده شده است.

مرحله 3 (بیماری پیشرفته): به این معنی است که سرطان در مناطق غدد لنفاوی هم در بالا و هم در زیر دیافراگم شما دیده می‌شود و یا اینکه سرطان در یک ناحیه غدد لنفاوی و در یک عضو در دو طرف دیافراگم، دیده شده است.

مرحله 4 (بیماری گسترده): در نهایت وقتی سرطان به شدیدترین حالت خود می‌رسد که در خارج از غدد لنفاوی پیدا شود و به‌طور گسترده‌ای به سایر قسمت‌های بدن مانند مغز استخوان، کبد یا ریه گسترش یافته باشد.

میزان موفقیت در درمان سرطان لنفوم هوچکین

در چند دهه گذشته درمان‌های متعددی برای این بیماری صورت گرفته است، که میزان بقای مبتلایان را نیز افزایش داده است. طبق تحقیقات انجمن سرطان آمریکا، میزان بقای نسبی برای همه افرادی که مبتلا به لنفوم هوچکین هستند، به شرح زیر است:

• میزان بقای پنج ساله، حدود 86 درصد است.
• میزان بقای 10 ساله، حدود 80 درصد است.

در زیر نرخ بقای پنج ساله برای مراحل مختلف آورده شده است:

• مرحله 1، حدود 90 درصد است.
• مرحله 2، حدود 90 درصد است.
• مرحله 3، حدود 80 درصد است.
• مرحله 4، حدود 65 درصد است.

البته این میزان ممکن است بسته به مرحله بیماری و سن فرد متفاوت باشد.

البته زمانی که سلول‌های بدن خارج از کنترل شروع به رشد کنند، سرطان ایجاد می‌شود. سلول‌ها تقریبا در هر قسمت از بدن می‌توانند سرطانی شوند و سپس به سایر قسمت‌های بدن گسترش یابند.
همانطور که گفته شد لنفوم‌ها سرطان‌هایی هستند که از گلبول‌های سفید خون، به نام لنفوسیت‎ها، شروع می‌شوند. 2 نوع اصلی لنفوم وجود دارد:

• لنفوم هوچکین
• لنفوم غیرهوچکین

این دو نوع لنفوم منشا سلولی، رفتار، گسترش و پاسخ متفاوتی به درمان دارند، بنابراین تشخیص نوع لنفوم بسیار مهم است.

دانستن این که سیستم لنفاوی چیست خیلی مهم است.

آشنایی با سیستم لنفاوی به درک اینکه لنفوم هوچکین چیست، کمک می‌کند. سیستم لنفاوی بخشی از سیستم ایمنی است که به مبارزه با عفونت‌ها و برخی بیماری‌های دیگر و نیز کنترل جریان مایعات در بدن کمک می‌کند.

سیستم لنفاوی عمدتاً از سلول‌هایی به نام لنفوسیت‌ها، نوعی گلبول سفید، تشکیل شده است. 2 نوع اصلی لنفوسیت وجود دارد:

• لنفوسیت‌های B (سلول‌های B): پروتئین‌هایی به نام آنتی‌بادی می‌سازند تا از بدن در برابر اجرام عفونی (باکتری‌ها و ویروس‌ها) محافظت کنند.
• لنفوسیت‌های T (سلول‌های T): انواع مختلفی از سلول‌های T وجود دارد. برخی از سلول‌های T میکروب‌ها یا سلول‌های غیرطبیعی بدن را از بین می‌برند. سایر سلول‌های T به تقویت یا کاهش فعالیت سایر سلول‌های سیستم ایمنی کمک می‌کنند.

منشا لنفوم هوچکین معمولا از لنفوسیت‌های B است.

شروع و گسترش لنفوم هوچکین

بافت لنفاوی در بسیاری از قسمت‌های بدن ما وجود دارد، بنابراین لنفوم هوچکین می‌تواند تقریباً از هر جایی شروع شود.

مکان‌های اصلی بافت لنفاوی عبارتند از:

• گره‌های لنفاوی: گره‌های لنفاوی تجمعات سلولی به اندازه لوبیا از لنفوسیت‌ها و سایر سلول‌های سیستم ایمنی هستند. آنها در سراسر بدن، از جمله داخل قفسه سینه، شکم و لگن یافت می‌شوند. این گره‌ها توسط سیستمی از عروق لنفاوی به یکدیگر متصل هستند.
• رگ‌های لنفاوی: شبکه‌ای عروقی، شبیه رگ‌های خونی، که گره‌های لنفاوی را به هم متصل می‌کنند و حاوی سلول‌های ایمنی هستند که در مایع شفافی به نام لنف جریان دارند. لنف از سراسر بدن جمع آوری شده و در نهایت وارد جریان خون می‌شود.
• طحال: طحال عضوی است که در پایین دنده‌ها در سمت چپ قرار دارد. طحال بخشی از سیستم ایمنی بدن است. طحال لنفوسیت‌ها و سایر سلول‌های سیستم ایمنی را می‌سازد، همچنین سلول‌های خونی سالم را ذخیره و سلول‌های خونی آسیب دیده، باکتری‌ها و ضایعات سلولی را از خون تصفیه می‌کند.
• مغز استخوان: مغز استخوان بافت اسفنجی داخل استخوان‌های خاصی است که سلول‌های خونی جدید (از جمله برخی لنفوسیت‌ها) در آنجا ساخته می‌شوند.
• تیموس: تیموس اندام کوچکی در پشت جناق است که برای تکامل لنفوسیتهای T اهمیت دارد.
• آدنوئیدها و لوزه‌ها: مجموعه‌ای از بافت لنفاوی در پشت گلو هستند. آنها به ساخت آنتی‌بادی در برابر میکروب‌هایی که از راه تنفس یا خوراکی وارد بدن می‌شوند، کمک می‌کنند.
• دستگاه گوارش: معده، روده و بسیاری از اندام‌های دیگر نیز دارای بافت لنفاوی هستند.

اگرچه لنفوم هوچکین می‌تواند تقریباً در هر جایی شروع شود، اغلب در گره‌های لنفاوی در قسمت فوقانی بدن شروع می‌شود. شایع‌ترین نقاط، قفسه سینه، گردن یا زیر بغل هستند.

لنفوم هوچکین اغلب از طریق رگ‌های لنفاوی از یک گره لنفاوی به گره لنفاوی دیگری گسترش می‌یابد. به ندرت، در مراحل آخر بیماری، می‌تواند با ورود به جریان خون، به سایر قسمت‌های بدن مانند کبد، ریه‌ها و یا مغز استخوان گسترش یابد.

حالا علت لنفوم هوچکین چیست؟

برخی از محققان بر این باورند که عفونت ناشی از نوعی ویروس به نام اپشتین بار (EBV) گاهی اوقات باعث تغییرات ماده ژنتیک سلول (DNA) در لنفوسیت‌های B می‌شود. در برخی موارد، این تغییر منجر به رشد سلول‌های سرطانی و لنفوم هوچکین می‌شود.

برخی از ژن‌ها زمان رشد، تقسیم و مرگ سلول‌ها را کنترل می‌کنند:

• ژن‌هایی که به رشد، تقسیم و زنده ماندن سلول‌ها کمک می‌کنند، انکوژن نام دارند.
• ژن‌هایی که تقسیم سلولی را کند می‌کنند یا باعث مرگ سلول‌ها در زمان مناسب می‌شوند، ژن‌های سرکوبگر تومور نام دارند.

سرطان می‌تواند ناشی از تغییراتی در DNA باشد که انکوژن‌ها را فعال یا ژن‌های سرکوبگر تومور را خاموش می‌کنند.

دانشمندان تغییرات ژنی بسیاری را در سلول‌های سرطانی لنفوم هوچکین یافته‌اند که به رشد و تقسیم سلول‌ها کمک می‌کند یا باعث می‌شود این سلول‌ها بیشتر از آنچه که باید، عمر کنند.

علیرغم پیشرفت در شناخت نحوه عملکرد سلول‌های سرطانی، دانشمندان هنوز نمی‌دانند چه چیزی باعث آغاز این فرآیندها می‌شود. واکنش غیرطبیعی به عفونت EBV یا سایر عفونت‌ها ممکن است در برخی موارد محرک باشد. اما تحقیقات بیشتر برای درک علت ایجاد لنفوم هوچکین لازم است.

عوامل خطر لنفوم هوچکین

عامل خطر هر چیزی است که بر شانس ابتلا به یک بیماری مانند سرطان تأثیر می‌گذارد. سرطان‌های مختلف عوامل خطر متفاوتی دارند. برخی از عوامل خطر سرطان مانند سیگار کشیدن یا اضافه وزن را می‌توان تغییر داد. موارد دیگر، مانند سن یا سابقه خانوادگی فرد، قابل تغییر نیستند.

چند عامل خطر احتمال ابتلای فرد به لنفوم هوچکین را افزایش می‌دهد. داشتن یک یا حتی چند عامل خطر، به این معنی نیست که ما قطعاً به این بیماری مبتلا خواهیم شد. در بسیاری از موارد نیز افراد مبتلا به لنفوم هوچکین هیچ عامل خطر شناخته شده‌ای ندارند.

• عفونت ناشی از ویروس اپشتین بار (EBV)

ویروس اپشتین بار (EBV) باعث بیماری مونونوکلئوز عفونی می‌شود. افرادی که سابقه ابتلا به بیماری مونونوکلئوز عفونی را دارند در معرض خطر ابتلا به لنفوم هوچکین هستند. این خطر، هرچند در مقایسه با افرادی که سابقه ابتلا به مونونوکلئوز عفونی را ندارند بیشتر است، اما بسیار اندک است.

نقش دقیق EBV در ایجاد لنفوم هوچکین مشخص نیست. بسیاری از افراد آلوده به EBV هستند، اما تعداد کمی به لنفوم هوچکین مبتلا می‌شوند. هر چند در بعضی افراد بخش‌هایی از این ویروس در سلول‌های سرطانی یافت می‌شود، اما اکثر افراد مبتلا به لنفوم هوچکین هیچ ردی از EBV در سلول‌های سرطانی خود ندارند.

• سن

این بیماری معمولا در اوایل بزرگسالی (به ویژه در دهه سوم زندگی (20 سالگی)) و پس از 55 سالگی شایعتر است.

• جنسیت

لنفوم هوچکین در مردان کمی بیشتر از زنان شایع است.

• سابقه خانوادگی

برادران و خواهران افراد جوان مبتلا به این بیماری در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به لنفوم هوچکین هستند. این خطر برای دوقلوی همسان یک فرد مبتلا به لنفوم هوچکین بسیار زیاد است. اما اکثر افراد مبتلا به لنفوم هوچکین سابقه خانوادگی ابتلا به آن را ندارند.

• تضعیف سیستم ایمنی

خطر ابتلا به لنفوم هوچکین در افراد آلوده به HIV، ویروسی که باعث ایدز می‌شود، افزایش می‌یابد.
افرادی که پس از پیوند عضو باید داروهایی برای سرکوب سیستم ایمنی استفاده کنند و نیز مبتلایان به بیماری‌های خودایمنی نیز در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به لنفوم هوچکین هستند.

با علائم و نشانه‌های لنفوم هوچکین بهتر آشنایی دقیق تری داشته باشیم

اغلب لنفوم هوچکین باعث بروز علائمی می‌شود، که باید توسط پزشک بررسی شود:

• لمس توده در زیر پوست: شایع‌ترین علامت لنفوم هوچکین وجود یا لمس گره لنفاوی بزرگ شده به شکل یک توده در گردن، زیر بغل یا در کشاله ران است. این توده معمولاً درد ندارد، ممکن است با گذشت زمان بزرگتر شود یا ممکن است توده‌های جدیدی در نزدیکی آن یا حتی در سایر قسمت‌های بدن ظاهر شوند.

لازم به یادآوری است که در بیشتر موارد، به ویژه در کودکان، گره‌های لنفاوی در اثر عفونت بزرگ می‌شوند. گره‌های لنفاوی که به دلیل عفونت بزرگ می‌شوند، اغلب به لمس حساسند و بعد از رفع عفونت، به اندازه طبیعی خود برمی‌گردند.

سایر سرطان‌ها نیز می‌توانند باعث تورم گره‌های لنفاوی شوند.

• تب: تب بدون وجود عفونت که می‌تواند طی چند هفته به صورت متناوب طول بکشد.
• تعریق شبانه
• کاهش وزن: کاهش ناخواسته حداقل 10 درصد از وزن بدن در 6 ماه

علائم عمومی (غیر اختصاصی) احتمالی لنفوم هوچکین عبارتند از:

• خارش پوست
• احساس خستگی
• از دست دادن اشتها
• سرفه، مشکل در تنفس یا درد قفسه سینه: اگر لنفوم هوچکین گره‌های لنفاوی داخل قفسه سینه را درگیر کند، بزرگی این گره‌ها ممکن است بر روی نای فشار بیاورد و باعث سرفه یا حتی مشکلات تنفسی، به خصوص در حالت دراز کشیدن، شود.

داشتن یک یا چند مورد از علائم بالا به معنی ابتلای قطعی به لنفوم هوچکین نیست. در واقع، بسیاری از این علائم به احتمال زیاد ناشی از مسائل دیگری مانند عفونت هستند. با این حال، اگر خودمان یا فرزندمان هر یک از این علائم را داشتیم، باید با پزشک مشورت کنیم.

لنفوم هوچکین چگونه درمان می‌شود؟

شیمی‌درمانی و پرتودرمانی روش‌های اصلی درمان لنفوم هوچکین هستند که بسته به شرایط هر فرد، از یک یا هر دوی این درمان‌ها ممکن است استفاده شوند.

برخی از بیماران نیز ممکن است با ایمونوتراپی یا پیوند سلول‌های بنیادی تحت درمان قرار گیرند، به خصوص اگر سایر درمان‌ها موثر واقع نشده باشند.

نگارش و گردآورنده: رضا رحیمی

منابع:

داروسازی عبیدی

مهسا موسوی فوق تخصص ریه و آسم

American Cancer Societ

IR-1123-ABD-8938-AS